Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 14 ноября 2007 г. № 703 "Стандарт медицинской помощи больным с кистозным фиброзом"Утвержден
приказом Министерства здравоохранения и
социального развития Российской Федерации
от 14 ноября 2007 г. № 703
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями.
Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1
Фаза: любая
Стадия: первичное обращение
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь.
1.1. Диагностика
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 1 |
| А01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 | 1 |
| А01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 | 1 |
| А01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 | 1 |
| А01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 | 1 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| В03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.04 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 | 1 |
| А12.01.003 | Исследование потоотделения кожи | 1 | 1 |
| А12.05.013 | Генетическое тестирование с целью выявления мутаций гена МВТР | 0,9 | 1 |
| А09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 | 1 |
| А09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0,.5 | 1 |
| В03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 | 1 |
| А06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | 1 | 1 |
| А06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 1 |
| В03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
| А12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 0,5 | 1 |
| А12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 0,5 | 1 |
2. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые
Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями.
Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь.
2.1. Лечение из расчета 365 дней
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 5 |
| А01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 | 5 |
| А01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| А01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| А01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 | 5 |
| А01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кровотворения и крови | 1 | 5 |
| А01.18.003 | Пальпация при болезнях толстого кишечника | 1 | 5 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 5 |
| А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 5 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 5 |
| В03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 5 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 | 5 |
| А09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 | 5 |
| А09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0.5 | 1 |
| В03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 | 5 |
| А06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | 0.2 | 1 |
| А06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 2 |
| В03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 2 |
| В03.016.04 | Анализ крови биохимический | 1 | 1 |
| А12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 1 | 5 |
| А12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 1 | 5 |
| В01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 1 | 2 |
| В01.013.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
| В01.034.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный | 1 | 1 |
| В01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноляринголога первичный | 1 | 2 |
| В01.020.01 | Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры | 1 | 5 |
| А19.09.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы | 1 | 5 |
| А19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 1 | 5 |
| А25.31.001 | Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях | 1 | 5 |
| А11.12.002 | Катетеризация кубитальной и других периферических вен | 0,8 | 15 |
| А14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 0,8 | 15 |
| Фармако- терапев- тическая группа |
АХТ группа* | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД** | ЭКД*** | |
| Средства, влияющие на органы дыхания | 0,95 | |||||
| Дорназа альфа (**) | 0,9 | 2,5мг | 912,5мг | |||
| Ацетилцистеин (*) | 0,8 | 1000 мг | 365 000 мг | |||
| Амброксол (*) | 0,5 | 90мг | 32850мг | |||
| Сальбутамол (*) | 0,3 | 400 мкг | 146 000 мкг | |||
| Тиотропия бромид (*) | 0,1 | 36мкг | 13140мкг | |||
| Формотерол+Будесонид (*) | 0,05 | 24мкг | 8760мкг | |||
| Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта | 0,95 | |||||
| Панкреатические энзимы | 0,95 | |||||
| Панкреатин (*) | 1 | 330 тыс ЕД липазы | 120 млн ЕД липазы | |||
| Антациды и другие противоязвенные средства | 0,5 | |||||
| Омепразол (*) | 0,3 | 20 мг | 7300 мг | |||
| Ранитидин (*) | 0,5 | 300 мг | 109 500 мг | |||
| Рабепразол (*) | 0,2 | 20 мг | 7300 мг | |||
| Фамотидин (*) | 0,4 | 80 мг | 29200 мг | |||
| Эзомепразол | 0,1 | 20 мг | 7300 мг | |||
| Средства для лечения печеночной недостаточности | 1 | |||||
| Урсодеоксихолиевая кислота (*) | 1 | 0,75 г | 273,75 г | |||
| Средства для профилактики и лечения инфекций | 1 | |||||
| Антибактериальные средства | 1 | |||||
| Доксициклин (*) | 0,2 | 100 мг | 2800 мг | |||
| Ципрофлоксацин (*) | 0,6 | 1 г | 63 г | |||
| Ко-тримоксазол (*) | 0,3 | 240 мг | 6720 мг | |||
| Азитромицин (*) | 0,6 | 250 мг | 30417 мг | |||
| Эритромицин (*) | 0,1 | 2 г | 56 г | |||
| Кларитромицин (*) | 0,3 | 250 мг | 30 417 г | |||
| Левофлоксацин (*) | 0,1 | 500 мг | 14 000 мг | |||
| Амоксициллин + Клавулановая кислота (*) | 0,1 | 500 мг | 14 000 г | |||
| Хлорамфеникол (*) | 0,1 | 2 г | 56 г | |||
| Клиндамицин (*) | 0,1 | 1200мг | 33600мг | |||
| Цефтриаксон (*) | 0,1 | 1,5 г | 42 г | |||
| Противогрибковые средства | 0,5 | |||||
| Флуконазол (*) | 0,8 | 100 мг | 2100 мг | |||
| Итраконазол (*) | 0,2 | 100 мг | 2100 мг | |||
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,1 | |||||
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | |||||
| Преднизолон (*) | 0,8 | 30 мг | 1 800 мг | |||
| Метилпреднизолон (*) | 0,2 | 24 мг | 1 440 мг | |||
| Средства, применяемые для лечения остеопороза | 1 | |||||
| Колекальциферол + Кальция карбонат (*) | 1 | 400мг | 1460000мг | |||
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза
(*)-Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
3. Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями.
Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь.
2.1. Лечение из расчета 365 дней
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 5 |
| А01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 | 5 |
| А01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| А01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| А01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 | 5 |
| А01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кровотворения и крови | 1 | 5 |
| А01.18.003 | Пальпация при болезнях толстого кишечника | 1 | 5 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 5 |
| А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 5 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 5 |
| В03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 5 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 | 5 |
| А09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 | 5 |
| А09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0.5 | 1 |
| В03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 | 5 |
| А06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | 0.2 | 1 |
| А06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 2 |
| В03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 2 |
| В03.016.04 | Анализ крови биохимический | 1 | 1 |
| А12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 1 | 5 |
| А12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 1 | 5 |
| В01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 1 | 2 |
| В01.013.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
| В01.034.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-психотерапевта первичный | 1 | 1 |
| В01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноляринголога первичный | 1 | 2 |
| В01.020.01 | Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры | 1 | 5 |
| А19.09.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы | 1 | 5 |
| А19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 1 | 5 |
| А25.31.001 | Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях | 1 | 5 |
| А11.12.002 | Катетеризация кубитальной и других периферических вен | 0,8 | 15 |
| А14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 0,8 | 15 |
| Фармако- терапев- тическая группа |
АХТ группа* | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД** | ЭКД*** | |
| Средства, влияющие на органы дыхания | 0,95 | |||||
| Дорназа альфа (**) | 0,6 | 2,5мг | 912,5мг | |||
| Ацетилцистеин (*) | 0,8 | 1000 мг | 365 000 мг | |||
| Амброксол (*) | 0,5 | 90мг | 32850мг | |||
| Сальбутамол (*) | 0,3 | 400 мкг | 146 000 мкг | |||
| Тиотропия бромид (*) | 0,1 | 36мкг | 13140мкг | |||
| Формотерол + Будесонид (*) | 0,05 | 24мкг | 8760мкг | |||
| Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта | 0,95 | |||||
| Панкреатические энзимы | 0,95 | |||||
| Панкреатин (*) | 1 | 330 тыс ЕД липазы | 120 млн ЕД липазы | |||
| Антациды и другие противоязвенные средства | 0,5 | |||||
| Омепразол (*) | 0,3 | 20 мг | 7300 мг | |||
| Ранитидин (*) | 0,5 | 300 мг | 109 500 мг | |||
| Рабепразол (*) | 0,2 | 20 мг | 7300 мг | |||
| Фамотидин (*) | 0,4 | 80 мг | 29200 мг | |||
| Эзомепразол | 0,1 | 20 мг | 7300 мг | |||
| Средства для лечения печеночной недостаточности | 1 | |||||
| Урсодеоксихолиевая кислота (*) | 1 | 0,75 г | 273,75 г | |||
| Средства для профилактики и лечения инфекций | 1 | |||||
| Антибактериальные средства | 1 | |||||
| Доксициклин (*) | 0,2 | 100 мг | 2800 мг | |||
| Ципрофлоксацин (*) | 0,6 | 1 г | 63 г | |||
| Котримоксазол (*) | 0,3 | 240 мг | 6720 мг | |||
| Азитромицин (*) | 0,6 | 250 мг | 30417 мг | |||
| Эритромицин (*) | 0,1 | 2 г | 56 г | |||
| Кларитромицин (*) | 0,3 | 250 мг | 30 417 г | |||
| Левофлоксацин (*) | 0,1 | 500 мг | 14 000 мг | |||
| Амоксициллин + Клавулановая кислота (*) | 0,2 | 500 мг | 14 000 г | |||
| Хлорамфеникол (*) | 0,1 | 2 г | 56 г | |||
| Клиндамицин (*) | 0,1 | 1200мг | 33600мг | |||
| Цефтриаксон (*) | 0,1 | 1,5 г | 42 г | |||
| Противогрибковые средства | 0,5 | |||||
| Флуконазол (*) | 0,8 | 100 мг | 2100 мг | |||
| Итраконазол (*) | 0,2 | 100 мг | 2100 мг | |||
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,1 | |||||
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | |||||
| Преднизолон (*) | 0,8 | 30 мг | 1 800 мг | |||
| Метилпреднизолон (*) | 0,2 | 24 мг | 1 440 мг | |||
| Средства, применяемые для лечения остеопороза | 1 | |||||
| Колекальциферол + Кальция карбонат (*) | 1 | 400мг | 1460000мг | |||
* - анатомо-терапевтическо-химическая классификация
** - ориентировочная дневная доза
*** - эквивалентная курсовая доза
(*) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи;
(**) - Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
